Finanzielle Belastung durch diätetische Behandlung der Phenylketonurie

Juni 2004

Die Behandlung von Patienten mit Phenylketonurie stellt erhebliche Anforderungen an die Familie und die zu betreuende Person. Neben einem erhöhten Zeitaufwand für die Betreuung der Patienten, ist eine erfolgreiche Einhaltung der Diät auch mit erhöhten Kosten verbunden. Über die tatsächliche Höhe dieser Kosten wurde die Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Diätetik (APD) in den letzten Jahren sehr häufig befragt. Hier werden die Mehrkosten kalkuliert, die im Rahmen einer diätetische Behandlung der Phenylketonurie durch die Verwendung spezieller eiweißarmer Lebensmittel regelmäßig anfallen. Zum Vergleich dienen die vom Forschungsinstitut für Kinderernährung (Dortmund) ermittelten Kosten für eine "normale" Ernährung.

Krankheitsbild der Phenylketonurie:
Bei der Phenylketonurie (PKU) handelt es sich um eine Eiweißstoffwechselstörung. Der autosomal-rezessiv vererbte Mangel des Enzyms Phenylalaninhydroxylase, Ursache der PKU, führt ohne angemessene Behandlung in der Regel zu einer ausgeprägten, irreversiblen Enzephalopathie mit mentaler und psychomotorischer Retardierung.

Die einzige effektive Therapie der PKU basiert auf einer frühzeitig eingeleiteten, streng eiweißarmen, phenylalaninberechneten Diät unter Zugabe von phenylalaninfreien Aminosäuren-Mischungen.

Durch diese spezielle Ernährung wird der Phenylalaninspiegel in den therapeutischen Bereich gesenkt (Tabelle 1), so dass die neuronalen Schädigungen und damit die Folgen der Erkrankung vermieden werden können.

Tabelle 1 Akzeptierte Konzentrationen von Phenylalanin (Phe) im Blut
(Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Stoffwechselstörungen, APS, 1997).

Phenylalaninarme Diät:
In der Behandlung eines Patienten mit klassischer Phenylketonurie besteht die phenylalaninarme Diät zu ca. 20 % aus Eiweiß aus natürlichen Lebensmitteln und zu ca. 80 % aus synthetischem Eiweiß, das in Form von speziellen phenylalaninfreien Aminosäurenmischungen gegeben wird. Bei Varianten der Phenylketonurie, die mit höherer Restaktivität der Phenylalaninhydroxylase einhergehen, kann sich die Zusammensetzung zugunsten des natürlichen Eiweiß verschieben. Die Auswahl an natürlichen Lebensmitteln beschränkt sich auf phenylalaninberechnete Mengen Obst und Gemüse sowie auf Zucker, Fett und Stärke. Mit diesen Lebensmitteln allein ist es nicht möglich, eine ausreichende Versorgung mit allen lebensnotwendigen Nährstoffen und Energie zu gewährleisten. Aus diesem Grunde müssen spezielle eiweißarme Lebensmittel (Mehl, Brot, Gebäck, Teigwaren, Reisersatz) eingesetzt werden. Diese sind unentbehrliche Energielieferanten in der Diät und zusammen mit den phenylalaninfreien Aminosäurenmischungen wesentlicher Bestandteil der Therapie. Diese speziellen Nahrungsmittel sind weder in Lebensmittelgeschäften noch in Supermärkten erhältlich und müssen direkt über die Hersteller (oder Apotheken) bezogen werden. Die Kosten für diese Lebensmittel sind sehr hoch und betragen in der Regel das 3-10 -fache handelsüblicher Produkte.

Kostenermittlung für den Lebensmittelverzehr gesunder Kinder:
Als Referenz für den Lebensmittelverzehr gesunder Kinder und Jugendlicher in den verschiedenen Altersgruppen wurde die vom Forschungsinstitut für Kinderernährung Dortmund (FKE) entwickelte "Optimierte Mischkost" verwendet.

Der "Optimierten Mischkost" liegen beispielhafte 7-Tage-Speisepläne mit herkömmlichen Lebensmitteln ohne Nährstoffanreicherung zu Grunde. Die aktuellen durchschnittlichen Preise der Lebensmittel in der "Optimierten Mischkost" wurden bei Marktbegehung im Lebensmitteleinzelhandel in Dortmund (Supermärkte, Discounter, Bioläden) ermittelt (Frühjahr 2004 - mit Mitteln der Firma SHS, Gesellschaft für klinische Ernährung mbH, Heilbronn). Auf dieser Basis wurden die Kosten des empfohlenen durchschnittlichen täglichen Lebensmittelverzehrs für gesunde Kinder ermittelt und auf einen Zeitraum von 1 Monat hochgerechnet (Tabelle 2, "Normalkosten").

Kostenermittlung für phenylalaninarme Diät:
Der Kostenermittlung für die phenylalaninarme Diät wurden 3-4-Tage-Diätpläne zu Grunde gelegt, die den Speiseplänen der "Optimierten Mischkost" angepaßt waren. Für die herkömmlichen Lebensmittel wurden die vom FKE ermittelten durchschnittlichen Preise eingesetzt. Für die Ermittlung der Preise für eiweißarme Spezialprodukte wurden die Preise der Hersteller herangezogen, die entsprechende Produkte in Deutschland anbieten. (Hammermühle, Huber, Loprofin-SHS, Milupa, Poensgen). Die somit ermittelten Mehrkosten wurden auf einen Zeitraum von 1 Monat hochgerechnet.

Die Kosten der Diät in den Altersstufen 10 - 12 Jahre und 13 - 14 Jahre ergaben keinen besonderen Unterschied und wurden aus diesem Grunde zusammengefaßt. Da während der Schwangerschaft zunehmend mehr Energie benötigt wird, eine Aufnahme an eiweißarmen Spezialprodukten besonders im 3. Trimenon deutlich höher ist als bei den jungen Erwachsenen, wurden die Kosten der Diät entsprechend angepaßt. Die eiweißarmen Spezialprodukte müssen über die entsprechenden Firmen bestellt und angeliefert werden. Aus diesem Grunde wurde ein Kostenbeitrag von ca. 10 - 15 Euro pro Monat, pro Person, für die Bestellung und Anlieferung ("Versandkosten") dieser Artikel hinzu gerechnet (siehe Tabelle 2/Diät-Mehrkosten + Versandkosten -gerundet-). Die somit ermittelten Mehrkosten für die Lebensmittel der phenylalaninarmen Diät erfordert gegenüber der empfohlenen Ernährung für gesunde Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene, je nach Alter zwischen 30 - 70 Euro pro Monat bzw. zwischen + 35 % bis + 65 %.

Bei Schwangeren betragen die Mehrkosten für die Lebensmittel zwischen 70 - 90 Euro pro Monat bzw. zwischen + 35 % bis + 40 %.

Fazit
Auch wenn die Kosten für synthetische phenylalaninfreie Aminosäurenmischungen nach der augenblicklichen gesetzlichen Regelung von den privaten und gesetzlichen Krankenkassen übernommen werden, entstehen durch die notwendige Verwendung spezieller eiweißarmer Spezialprodukte dauerhaft beträchtliche Mehrkosten für die betroffenen Familien.

Tabelle 2 Kosten der Lebensmittel in Euro pro Monat (gerundet) für die empfohlene Ernährung gesunder Kinder und die phenylalaninarme Diät in verschiedenen Altersgruppen sowie bei Schwangeren (Stand 06.2004)

Im Auftrag der Arbeitsgemeinschaft für Diätetik, APD

Silvia Peul
Diätassistentin-Pädiatrie-VDD
Universitätsklinikum Münster
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Albert-Schweitzer-Straße 33
48149 Münster